Yan amiotrofik skleroz

Yan amiotrofik skleroz (YAS, Şarko xəstəliyi, hərəki motoneyronun xəstəliyi, Lu Geriq xəstəliyi, proqressivləşən əzələ atrofiyası) – seçilmiş olaraq hərəki neyronun zədələnməsi ilə xarakterizə olunan mərkəzi sinir sisteminin ölümcül xəstəliyidir. Yan amiotrofik skleroz – mərkəzi və periferik hərəki neyronların məhvi ilə müşayiət olunan neyrodegenerativ xəstəlikdir.

Yan amiotrofik skleroz  XBT 10 üzrə  G12.2 kodu altında (hərəki neyronun xəstəliyi) şifrələnir. Xəstəliyin əsas təzahürləri – skelet əzələlərinin atrofiyası, fassikulyasiyaları və spastikliyi; hiperrefleksiya və patoloji piramidal əlamətlərin olmasıdır.  Kliniki  olaraq, vaxt  ötdükcə daha çox əzələ kütlələrini əhatə edən, artan əzələ zəifliyi və əzələ atrofiyası  şəklində təzahür edir. Nəticədə bu, xəstədə tam hərəkətsizliyin və tənəffüs pozulmasının yaranmasına gətirib çıxarır. Bu zaman hissiyyatın, kiçik çanaq üzvlərinin və göz almalarının hərəkətinin pozuntuları  qeyd edilmir. Ölümə  gətirib çıxaran davamlı  proqressiv gedişatı ilə xarakterizə olunur.

Xəstəlik orta hesabla 5 il ərzində ölümlə başa çatır. Xəstələrin yalnız  7%-i  60 aydan çox yaşayırlar.

Yan amiotrofik sklerozun diaqnostikası nevroloji statusun müayinəsi, EMQ (elektromioqrafiya), baş beynin və onurğa beyninin MRT-si, serebrospinal mayenin təhlili və genetik araşdırmanın məlumatlarına əsasən aparılır. Təəssüf ki, hazırda  YAS-ın effektiv patogenetik müalicəsi yoxdur.

 

     Ümumi məlumatlar

Xəstəlik təqribən 2 əsrə yaxındır ki, elmə məlumdur. Bu xəstəliyi ilk dəfə fransız həkimi F. Aran 1847-ci ildə aşkar etmişdir. 1869-cu ildə fransız nevroloqları  J.M. Şarko və A. Coffroy  onu ətraflı  təsvir etmişlər. 1874-cü ildə isə Şarko 3 klinik hadisənin ətraflı klinik-morfoloji analizinə əsasən onu müstəqil nozoloji  vahid kimi ayırmışdır. Özünün  ikinci  adını (Lu Geriq xəstəliyi) xəstəlik 1939-cu ildə ilk dəfə YAS  diaqnozu qoyulmuş məşhur beysbolçu Lu Geriqə görə almışdır. Bu ad altında yan amiotrofik skleroz xəstəliyi ən çox ABŞ və Kanadada tanınır. Coğrafi, etnik və sosial-iqtisadi fərqlərə baxmayaraq YAS-ın sporadik formalarının yayılma göstəriciləri bütün dünya üzrə təxminən eynidir. Statistikaya görə, bu xəstəlik hər 100 min nəfər əhali üzrə  0,8-7,3 arasında variasiya edir və 100 min əhaliyə düşən xəstələnmə halları  0,2-2,5 təşkil edir. Son  illərdə YAS xəstəliyinə tutulma hallarının artması  və onun  “cavanlaşmasına”  meyllik nəzərə çarpmaqdadır. Cəmi dünyada yan amiotrofik sklerozu olan təxminən 70 min xəstə vardır. Kişilər qadınlardan daha tez-tez bu xəstəliyə tutulurlar, onlar arasındakı  nisbət təqribən 1,5:1 qəbul edilir, lakin 65 yaşından sonra bu nisbət bərabərləşir. Adətən, xəstəlik daha çox 50 yaşdan yuxarı  olan insanlarda  özünü  göstərir.

 

     Etiologiya və patogenez

Xəstəliyin inkişafı  hüceyrələri sərbəst radikalların zərərli təsirlərindən qoruyan fermentin qüsuru ilə əlaqələndirilir.

Bu istiqamətdə aparılan çoxsaylı  fəal tədqiqatlara baxmayaraq, yan amiotrofik sklerozun inkişafına səbəb olan başlıca amil hələ də aşkar edilməmişdir. Alimlərin böyük hissəsi xəstəliyin polifaktorial mənşəli olması, yəni onun inkişafında bir neçə amilin rol oynaması  barədə düşünməyə meyllidir.

Hesab edilir ki, xəstəliyin inkişafında əsas rol superoksiddismutaza-1 fermentinin xüsusiyyətlərinin dəyişməsinə məxsusdur. Bu, orqanizmin hüceyrələrini oksigen radikallarinin təsiri altında məhv olmaqdan qoruyan, yəni bir antioksidant funksiyası  daşıyan fermentdir. Yan amiotrofik sklerozu olan xəstələrin 30%-də superoksiddismutaza-1-i  kodlaşdıran 21-ci xromosomun genlərində mutasiyalar aşkar edilir. Qeyd etmək lazımdır ki,  25%  hallarda bu mutasiya  irsən növbəti nəsillərə  ötürülür, digər xəstələrdə isə mənfi  amillərin təsiri  altında ilk dəfə olaraq inkişaf etmiş olur. Digər strukturların: neyrofilamentlərin (sinir hüceyrəsinin karkasını  təmin edən, ona forma verən törəmələr), vezikulla assosiasiya olunan zülalın mutasiyalarının rol oynaması  da ehtimal olunur.

YAS-ın inkişafına səbəb ola biləcək çoxsaylı  amillər arasında aşağıdakılara xüsusi diqqət yetirilir:

• qlütamat ekzaytotoksikliyi – qlütamatın (sinir sistemində “məlumat” daşıyan maddə) təsiri altında neyronların zədələnməsinin işə düşməsi;
• hüceyrə daxilinə kalsium ionlarının həddən artıq daxil olması, hüceyrədaxili və hüceyrələrarası mühitdə olan kalsium arasındakı tarazlığın pozulması;
• neyrotrofik amillərin çatışmazlığı;
• autoimmun proseslər;
• ekzotoksinlərə məruzqalma (kənd təsərrüfatı pestisidlərinin, qurğuşunun patoloji təsiri qeyd edilmişdir);
• siqaret çəkmək.

Yuxarıda göstərilən amillərdən hər hansı  birinin xüsusi təsiri  barədə inandırıcı  məlumatlar hələ mövcud deyildir, yalnız xəstəliyin inkişafında onların birgə rolunun olması  ehtimal edilir.

Yan amiotrofik skleroz zamanı  nə üçün yalnız hərəki neyronların zədələnməsi hələ də sirr olaraq qalır.

Xəstəliyin mahiyyəti hərəki neyronların degenerasiyasındadır, yəni bir sıra səbəblərin təsirindən əzələ təqəllüsünə məsul olan sinir hüceyrələrinin məhvi prosesi işə düşür. Bu proses beyin qabığının neyronlarına, baş beynin nüvələrinə və onurğa beyninin ön buynuzlarının neyronlarına təsir edir. Hərəki neyronlar məhv olur və onların funksiyaları  artıq yerinə yetirilmir. Artıq əzələ hüceyrələrinə sinir impulsları  gəlmir. Əzələlər zəifləyir, parezlər və iflic yaranır, əzələ toxumasının atrofiyası  inkişaf edir. Bu, necə baş verir?

Əgər yan amiotrofik sklerozun əsasında superoksiddismutaza-1 geninin mutasiyası dayanırsa, o  zaman proses bu şəkildə inkişaf edir: mutant superoksiddismutaza-1  hərəki neyronların mitoxondrilərində (hüceyrənin elektrik stansiyalarında) yığılıb qalır. Bu, zülalların hərəkəti də daxil olmaqla, normal hüceyrədaxili daşınmalara maneə  törədir. Zülallar bir-biri  ilə birləşir və yapışır ki, bu da hüceyrənin degenerasiya prosesini  işə salır.

Əgər xəstəliyin yaranmasına səbəb qlütamatın miqdarının artıq olmasıdırsa, bu zaman hərəki neyronların məhvinin işədüşmə mexanizmi aşağıdakı  kimi baş verir: qlütamat neyronların membranında kalsium üçün kanallar açır. Kalsium hüceyrələrə daxil olmağa başlayır. Kalsiumun artıqlığı, öz növbəsində, hüceyrədaxili fermentləri aktivləşdirir. Fermentlər sinir hüceyrələrinin strukturlarını  “həzm edir”  və bu zaman çoxlu miqdarda sərbəst radikallar yaranır. Bu sərbəst radikallar neyronları  zədələyərək, tədricən onların tamamilə məhv olmasına səbəb olur.

Yan amiotrofik sklerozun inkişafında digər amillərin rolunun da sərbəst radikal oksidləşmənin işə salınmasından ibarət olduğu ehtimal edilir.

 

     Simptomlar

Mərkəzi  motoneyron sinir impulslarını periferik motoneyrona, o  isə  öz növbəsində əzələyə ötürür  və ona cavab olaraq əzələ təqəllüs edir. Yan amiotrofik skleroz zamanı  bu mərhələlərin birində impulsların ötürülməsi bloklanır.

Yan amiotrofik skleroz zamanı  həm mərkəzi, həm də periferik motoneyron, özü də müxtəlif kombinasiyalarda və müxtəlif səviyyələrdə zədələnə bilər. Məsələn, xəstəliyin başlanğıc mərhələsində boyun səviyyəsində mərkəzi və periferik motoneyronun, bel-oma səviyyəsində isə yalnız  periferik motoneyronun degenerasiyası qeyd edilir. Xəstədə hansı  əlamətlərin meydana çıxacağı məhz bundan asılıdır.

Yan amiotrofik sklerozun aşağıdakı formaları  ayırd edilir:

• bel-oma;
• boyun-döş;
• bulbar: beyin kötüyündə periferik motoneyron zədələndikdə;
• yuxarı: mərkəzi motoneyron zədələndikdə.

Bu təsnifat xəstəliyin başlanğıcında neyronların hər hansı  birinin zədələnməsinin başlıca əlamətlərinin müəyyən edilməsinə əsaslanır. Xəstəlik inkişaf etdikcə, bu təsnifat öz əhəmiyyətini  itirir, çünki get-gedə patoloji  prosesə müxtəlif səviyyələrdə daha çox yeni motoneyronlar cəlb olunur. Lakin bu təsnifat diaqnozun dəqiqləşdirilməsində və xəstəliyin proqnozunun  müəyyən edilməsində mühüm rol oynayır.

Yan amiotrofik sklerozun istənilən formasına xas olan ümumi simptomlar aşağıdakılardır:

• yalnız hərəki pozuntuların qeyd edilməsi;
• hissiyyat pozuntularının olmaması;
• kiçik çanaq üzvlərində pozuntuların olmaması;
• xəstəliyin dayanmadan proqressivləşərək get-gedə yeni əzələ kütlələrini əhatə etməsi və tam hərəkətsizliyə qədər gəlib çıxması;
• bədənin zədələnmiş hissələrində periodik ağrılı qıcolmaların olması (onlar kramplar adlanır).

 

     Bel-oma forması

Xəstəliyin bu formasında  2 mümkün variant vardır:

• xəstəlik yalnız onurğa beyninin bel-oma şöbəsinin ön buynuzlarında yerləşən periferik hərəki neyronların zədələnməsilə başlayır. Bu halda, əvvəlcə xəstənin bir ayağında əzələ zəifliyi inkişaf edir, sonra o, digər ayaqda da qeyd edilir, vətər refleksləri (diz, axill) zəifləyir, ayaq əzələlərinin tonusu aşağı enir, tədricən atrofiyalar formalaşır (bu, ayaqların arıqlaması, sanki  “quruması”  kimi  görünür). Eyni zamanda, ayaqlarda fassikulyasiyalar – qeyri-iradi kiçik amplitudlu əzələ səyrimələri müşahidə Sonra prosesə əllərin əzələləri də qoşulur, onlarda da reflekslər zəifləyir və atrofiyalar meydana gəlir. Proses daha yuxarıya doğru inkişaf edir – motoneyronların bulbar qrupu da zədələnir. Bu, dilin nazikləşməsinə, udma aktının pozulmasına, nitqin yayğın və aydın olmamasına, tıntın səs kimi simptomların yaranmasına gətirib çıxarır. Yemək zamanı  çeçəmələr baş verir, çənə aşağı sallanmağa başlayır, çeynəmək ilə problemlər yaranır. Dildə də fassikulyasiyalar (səyrimələr) qeyd edilir;
• xəstəliyin başlanğıcında ayaqlarda hərəkəti təmin edən mərkəzi və periferik motoneyronların eyni zamanda zədələnməsi əlamətləri aşkar edilir. Bu zaman ayaqlarda zəiflik, vətər reflekslərin güclənməsi, əzələ tonusunun artması əzələ atrofiyası ilə birgə olaraq qeyd edilir. Babinski, Qordon, Şeffer, Jukovski  və kimi  patoloji  reflekslər meydana çıxır. Sonra oxşar dəyişikliklər əllərdə də yaranır. Bundan sonra baş beynin motoneyronları  da bu prosesə cəlb olunur. Nitq, udma və çeynəmə pozuntuları, dildə səyrimələr yaranır. Qeyri-iradi  gülüş və ağlamaq da qeyd edilir.

   

     Boyun-döş forması

Bu forma da 2 yolla başlana bilər:

• yalnız periferik motoneyronun zədələnməsi – parezlər, atrofiyalar və fassikulyasiyalar yaranır, bir əldə tonus azalır. 1-2 aydan sonra eyni simptomlar digər əldə də yaranır. Əllər “meymun pəncəsi” şəklini alır. Eyni zamanda, aşağı  ətraflarda atrofiyalar olmadan vətər reflekslərinin güclənməsi, patoloji reflekslər aşkar edilir. Tədricən ayaqlarda da əzələ gücü  azalır və baş beynin bulbar hissəsi prosesə qoşulur. Bu zaman nitqin qeyri-səlistliyi, udma aktının pozulması, dilin parezi və fassikulyasiyası  da müşahidə Boyun əzələlərinin zəifliyi başın sallanması  şəklində təzahür edir;
• mərkəzi və periferik motoneyronların eyni zamanda zədələnmə Əllərdə eyni zamanda atrofiya və reflekslərin güclənməsi ilə birgə patoloji  pəncə əlamətləri; ayaqlarda  isə – atrofiyaların olmaması, vətər reflekslərinin güclənməsi, əzələ gücünün enməsi, patoloji reflekslər qeyd edilir. Daha sonra bulbar şöbə zədələnir.

    

     Bulbar forma

Xəstəliyin bu forması  zamanı  beyin kötüyündə periferik motoneyronun zədələnməsinin ilk əlamətləri, artikulyasiyanın pozulması, qıda qəbulu zamanı çeçəmə, tıntın nitq, dlin atrofiyası və fassikulyasiyası olur. Dilin hərəkətləri çətinləşir. Əgər mərkəzi  motoneyron da zədələnmişdirsə, o zaman bu simptomlara udlaq və çənə reflekslərinin güclənməsi, qeyri-iradi gülüş və ağlamaq da qoşulur. Qusma refleksi güclənir.

Xəstəlik inkişaf etdikcə əllərdə parez ilə birlikdə atrofik dəyişikliklər, reflekslərin güclənməsi, əzələ tonusunun artması  və patoloji  pəncə əlamətləri meydana gəlir. Oxşar dəyişikliklər bir qədər sonra ayaqlarda da yaranır.

 

     Yuxarı  forma

Yan amiotrofik sklerozun bu forması  zamanı  xəstəlik mərkəzi  motoneyronun zədələnməsinin üstünlük təşkil etməsi ilə təzahür edir. Bu halda gövdə və  ətrafların bütün əzələlərində parezlər, əzələ tonusunun artması, patoloji simptomlar qeyd edilir.

Yuxarı formada, hərəki pozuntulardan başqa, ruhi  sahədə də pozuntular qeyd edilir: yaddaş və təfəkkür zəifləyir, əqli qabiliyyət aşağı düşür. Bəzən bu pozuntular demensiya səviyyəsinədək çatır, lakin bu əlamətlər yan amiotrofik skleroz hallarının cəmi  5%-də müşahidə edilir.

YAS-ın bulbar və yuxarı formaları, onun ən əlverişsiz proqnoza malik olan növləridir. Xəstəliyin bu formaları  olan xəstələr boyun-döş və bel-oma formaları  olan şəxslərə nisbətən daha qısa  ömür müddətinə malikdirlər.

Xəstəliyin ilk təzahürləri nə olursa olsun, o, davamlı  surətdə inkişaf edir. Müxtəlif ətraflarda parezlərin olması  xəstələrdə müstəqil hərəkət qabiliyyətinin və özünəxidmətin pozulmasına gətirib çıxarır. Tənəffüs əzələlərinin prosesə cəlb olunması  əvvəlcə fiziki  gərginlik zamanı təngnəfəsliyin yaranmasına səbəb olur, sonra təngnəfəslik xəstəni artıq sakit  halda da narahat etməyə başlayır, havanın kəskin çatışmazlığı epizodları  yaranır. Terminal mərhələlərdə müstəqil nəfəs almaq artıq mümkün deyildir, xəstələr ağciyərlərin daimi süni  ventilyasiyasına ehtiyac duyurlar.

Nadir hallarda xəstəliyin sonunda ləngimə və ya sidiyi saxlaya bilməmək şəklində sidik ifrazının pozuntuları  baş verir. YAS  zamanı  kifayət qədər erkən vaxtlardan impotensiya inkişaf edir.

Çeynəmə və udma aktının pozulması, əzələ atrofiyaları  ilə əlaqədar olaraq xəstələrdə əhəmiyyətli dərəcədə çəki itkisi qeyd edilir. Əzələlərin atrofiyasını  simmetrik nahiyələrdə ətrafların diametrlərinin ölçülməsi ilə aşkar etmək olur. Əgər sağ və sol tərəf arasındakı  fərq 1,5 sm-dən çoxdursa, bu hal atrofiyanın varlığından xəbər verir. YAS  zamanı  qeyd olunan ağrı sindromu parezlər, bədənin zədələnmiş hissələrinin uzunmüddətli  hərəkətsizliyi, kramplar səbəbindən oynaqlarda hərəkətin çətinləşməsi  ilə bağlıdır.

YAS  zamanı  ağız boşluğunun hermetikliyinin pozulması, çənənin və başın aşağı  sallanması səbəbindən, xəstəiyin bu mərhələsi daimi olaraq tüpürcək ifrazı  ilə müşayiət olunur. Belə bir hal kənar müşahidəçilər üçün həmim şəxsin ruhi  xəstə olması təəssüratı  yaradır və xəstə tərəfindən olduqca xoşagəlməz qarşılanır. Nəzərə alsaq ki, əksər hallarda onlarda xəstəliyin terminal mərhələsinə qədər sağlam təfəkkür və  özünütənqid saxlanılmış olur, bu vəziyyət depressiyanın meydana gəlməsinə səbəb ola bilir.

YAS  vegetativ pozuntularla müşayiət olunur:  tər ifrazı  artır, sifətin dərisi yağlı  olur, dərinin rəngi dəyişir, ətrafların təmas zamanı  soyuqluğu qeyd edilir.

 

     Diaqnostika

Yan amiotrofik skleroz diaqnozunun təsdiqlənməsi üçün aşağıda sadalanan simptomların cəmi tələb olunur:

• mərkəzi motoneyronun zədələnməsinin klinik əlamətləri (vətər və sümüküstü reflekslərin güclənməsi, əzələ tonusunun artması, patoloji reflekslərin mövcudluğu);
• elektrofizioloji tədqiqat üsulları (EMQ və ENMQ) və patomorfoloji  məlumatlar (biopsiya) ilə  təsdiqlənmiş periferik neyronun zədələnməsinin kliniki əlamətləri;
• get-gedə yeni əzələ kütlələrinin prosesə qoşulması  ilə xəstəliyin davamlı  olaraq proqressivləşmə

Diaqnozun dəqiqləşdirilməsində YAS-a bənzər simptomlarla təzahür edə biləcək digər xəstəliklərin istisna edilməsinə xüsusi əhəmiyyət verilir.

Yan amiotrofik sklerozun olmasına şübhə yarandıqda, şikayətlərin diqqətlə dinlənməsindən, anamnezin toplanmasından və nevroloji  statusun yoxlanılmasından sonra xəstənin aşağıdakı müayinələrdən keçməsi tələb olunur:

• Elektromioqrafiya (EMQ). Yan amiotrofik sklerozun diaqnostikasında iynəli EMQ tətbiq olunur. YAS  zamanı  əzələlərin denervasiyası əlamətləri aşkar olunur, yəni zədələnmiş əzələlərin neyronlarla və onların çıxıntıları ilə funksional əlaqəsi olmur. Bu, mərkəzi  motoneyronun zədələnməsini təsdiq edən əlamə Digər bir əlamət isə  EMQ zamanı  qeyd olunan fassikulyasiya potensiallarıdır. Bu halda bilmək lazımdır ki, sağlam insanlarda da fassikulyasiya potensialları  aşkar edilə bilər, lakin onlar bir sıra əlamətlərlə patoloji  hal zamanı  qeyd olunan potensiallardan fərqlənir ki, bu da EMQ-nin nəticələrinə əsasən dəqiqləşdirilə bilir.
• Maqnit-rezonans tomoqrafiya (MRT). Yan amiotrofik sklerozun diaqnostikasında baş beynin və onurğa beyninin MRT müayinəsi  YAS-ın əlamətlərini “simulyasiya edən”, lakin ondan fərqli olaraq sağala bilən xəstəlikləri müəyyən etmək üçün istifadə MRT müayinəsi zamanı  YAS-ın mövcudluğunu təsdiq edən əlamətlər, baş beyin qabığının hərəki  funksiyalara nəzarət edən hissəsinin atrofiyası  və piramid yolların (mərkəzi və periferik motoneyronları birləşdirən yol) degenerasiyasıdır.
• Qanın biokimyəvi analizi. YAS  zamanı  qanda KFK-nın (kreatinfosfokinaza) miqdarının normaya nisbətən 2-9 dəfə artımı müşahidə Bu, əzələ liflərinin parçalanması zamanı  əmələ gələn bir fermentdir. Eyni səbəbdən, AlAT (alanin aminotransferaza), AsAt (asparat aminotransferaza) və kreatinin miqdarı  da bir qədər artmış olur.
• Serebrospinal mayenin müayinə YAS  zamanı  onurğa beyni mayesində zülalın miqdarı  bir qədər artmış olur (1 q/l-ə qədər).
• Molekulyar genetik analiz. Molekulyar genetik analiz superoksiddismutaza-1-ə cavabdeh olan 21-ci  xromosomda gen mutasiyasını  aşkar edə bilə Bu, YAS-ın diaqnostikasında tətbiq edilən bütün laboratoriya müayinələri  arasında ən informativ metoddur.

 

     Diferensial diaqnostika

Oxşar simptomları və kliniki gedişinin olması  ilə əlaqədar olaraq yan amiotrofik skleroz aşağıda sadalanan xəstəliklərdən ayırd edilməlidir:

• Əzələlərin xəstəlikləri: hüceyrə  patologiyası  ilə təzahür edən miozitlər, Rossolimo-Şteynert-Kurşman distrofik miotoniyası, okulofaringeal miodistrofiya;
• Sinir-əzələ sinapsının zədələnməsi ilə keçən xəstəliklər: miasteniya, Lambert-İton sindromu;
• Periferik sinirlərin xəstəlikləri: keçiriciliciyin blokadası  ilə təzahür edən multifokal hərəki  neyropatiya, Personeyc-Terner sindromu, təcrid olunmuş hərəki  polineyropatiya, proksimal hərəki diabetik polineyropatiya, İsaaks neyromiotoniyası;
• Onurğa beyninin xəstəlikləri: Kennedi bulbospinal amiotrofiyası, eləcə də yaşlıların digər spinal amiotrofiyaları; xroniki  işemik vertebrogen mielopatiya, sirinqomieliya, onurğa beyninin şişləri, ailəvi spastik paraplegiya, heksozaminidaza çatışmazlığı, xroniki limfoleykoz və ya periferik hərəki neyronların zədələnməsi ilə gedən limfoma;
• Baş beynin xəstəlikləri: ensefalopatiya, multisistemli atrofiya, sirinqobulbiya, arxa kəllə çuxurunun və kraniospinal keçidin şişləri;
• Sistem xəstəlikləri.

 

     Müalicə

Təəssüf ki, yan amiotrofik skleroz hələ ki, sağalmaz bir xəstəlikdir və hal-hazırda onun inkişafını  ləngitmək ya da dayandırmaq üçün bir üsul mövcüd deyil.

İndiyə qədər  YAS xəstələri  üçün həyatını  müəyyən müddət uzada bilən yalnız bir dərman vasitəsi sintez edilmişdir. Bu, Riluzol preparatıdır. Onun təsir mexanizmi neyronların degenerasiyasını stimulə edən qlütamat amin turşusunun neyronlara düşməsini tormozlamaqdan ibarətdir. Riluzol, daimi olaraq, sutkada 100 mq dozasında qəbul edilməlidir. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, Riluzol orta hesabla xəstələrin ömrünü cəmi 3 ay artıra bilir. Bu preparat, əsasən, xəstəlik müddəti 5 il-dən az olan və müstəqil tənəffüs etmək qabiliyyəti saxlanılmış (ağciyərlərin gücləndirilmiş həyat həcmi 60%-dən az olmamalıdır) şəxslərə təyin edilir. Onun təyini zamanı  dərman hepatiti kimi yan təsirini nəzərə almaq lazımdır. Buna görə də Riluzol qəbul edən xəstələrin hər 3 ayda bir dəfə qaraciyər funksiyaları yoxlanılmalıdır.

Yan amiotrofik sklerozu olan bütün xəstələrə simptomatik müalicə tətbiq edilir. Onun məqsədi xəstənin əzablarını  azaltmaq, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq, kənar qayğıya ehtiyacını minimuma endirməkdir.

Aşağıdakı  vəziyyətlər üçün simptomatik müalicə tələb olunur:

• Fassikulyasiyalar və kramplar zamanı

Karbamazepin (Finlepsin) – 200 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;

Baklofen (Liorezal) – 10 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;

Sirdalud (Tizanidin) – 2 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə;

Vitamin E (Tokoferol asetat) – 1 ml 10%-li məhlulu, əzələ daxilinə yeridilir.

• Ağrı əleyhinə

Tramadol – 50 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;

Toradol – 10 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə və ya 1 ml məhlulu əzələ daxilinə;

Morfin hidroxlorid – 1 ml  1%-li  məhlulu dəri altına;

Fentanil – 1 ml 0,005%-li məhlulu, əzələ daxilinə yeridilir.

• Əzələ metabolizmini yaxşılaşdırmaq üçün

Berlition (Espa-Lipon, α-Lipoy turşusu) – 300 mq dozasında, 2 tablet və ya 2 kapsul, səhərlər daxilə;

Karnitin (Elkar, Levokarnitin) – 250 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə qəbul etməli.

Kalimin (Piridostiqmin bromid) – 60 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 2 dəfə daxilə;

Amantadin (Midantan) – 100 mq dozasında, 1 tabletdən, sutkada 1 dəfə daxilə qəbul edilir;

Fizioterapiya;

Masaj.

• Depressiya zamanı

Fluoksetin (Prozak) – 20 mq dozasında, sutkada 1 dəfə, 1 kapsul daxilə;

Sertralin (Zoloft) – 50 mq dozasında, 1 tablet, sutkada 1 dəfə daxilə;

Amitriptilin – 25 mq dozasında, 1 tablet, sutkada 3 dəfə daxilə qəbul edilir.

• Psevdobulbar məcburi gülüş və ya ağlamaq hallarında

Antidepressantlar;

Litium karbonat – sutkada 0,6-0,9 q dozasında daxilə;

Nakom – ½ tabletdən, sutkada 3 dəfə daxilə təyin edilir.

• Neyronlarda metabolizmin yaxşılaşdırılması

B vitamin kompleksləri (Milqamma, Kombilipen və s.) – sutkada 1 dəfə, əzələ daxilinə 2 ml yeridilir.

• Sialoreya (tüpürcək ifrazının güclənməsı) zamanı   0,1%-li Atropin məhlulu ağıza damızdırılır, Amitriptilin tablet formasında qəbul edilir, ağız boşluğunun mexaniki təmizlənməsi aparılır, portativ soruculardan istifadə edilir, tüpürcək vəzilərinə botulotoksin inyeksiyaları  və şüalanma tətbiq olunur.

 

Bioloji qida əlavələri

Yan amiotrofik sklerozun yaranmasında sərbəst radikalların dağıdıcı təsirinin əsas rol oynamasını  nəzərə alaraq, onun müalicəsində güclü antioksidant təsirə malik aşağıda sadalanan BQƏ (bioloji qida əlavələri) preparatlarının tətbiqi məqsədəuyğun hesab edilir:

• Tərkibi vitaminlərlə, ilk növbədə B qrupu vitaminləri, güclü antiоksidantlar оlan C və E vitaminləri ilə zəngin оlan pоlivitamin preparatları.
• Tərkibində antioksidant effektinə görə C vitaminindən 20 dəfə, E vitaminindən isə 50 dəfə fəal hesab edilən Resveratrol olan preparatlar – оnlar həmçinin ürək-damar xəstəliklərinin, insultların, arterial hipertoniyanın, şəkərli diabetin müalicəsi və profilaktikasında da geniş tətbiq edilir.
• Tərkibində doymamış yağ turşuları  Linol, Linolen; həmçinin Lesitin və B-karotin olan preparatlar.
• Tərkibində Kordiseps – yüksək effektli immuntənzimləyici vasitə və təbii antibiotik оlan preparatlar. Antioksidantdır, beynin və ürək əzələsinin oksigen aclığına davamlılığını artırır.
• Tərkibində Kinostemma bitkisi olan preparatlar – tərkibində olan antioksidantların və adaptogenlərin hesabına Jenşendən 4-5 dəfə güclü hesab olunur.

 

Yan amiotrofik skleroz zamanı  qeyd edilən bir çox simptomlar dərmansız müalicə üsullarının tətbiq edilməsini tələb edir.

Xəstədə udmanın çətinləşdiyi zaman, üyüdülmüş, süzgəcdən keçirilmiş qidaların tətbiqinə keçmək, suflelər, pürelər, duru sıyıqlardan istifadə etmək lazımdır. Hər bir qida qəbulundan sonra ağız boşluğunun sanasiyası həyata keçirilməlidir. Qida qəbulunun çətinləşməsi səbəbindən xəstə yeməyə 20 dəqiqədən artıq vaxt sərf edərsə, sutkada 1 litrdən artıq maye içə bilmirsə, eləcə də ayda bədən çəkisinin 2%-dən çoxunu itirərsə, bu halda artıq perkutan endoskopik qastrostomiya haqqında düşünmək lazımdır. Bu əməliyyatdan sonra qida bədənə qarın nahiyəsinə çəkilmiş boru vasitəsilə daxil edilir. Əgər xəstə belə bir əməliyyatın keçirilməsinə razı  olmur, qida qəbulu isə  ümumiyyətlə mümkün deyilsə, bu zaman onun zond vasitəsilə qidalandırılmasına keçmək lazımdır. Parenteral (venadaxili) və ya rektal (düz bağırsaq vasitəsilə) qidalandırılmadan da istifadə etmək mümkündür. Bu üsullar xəstələrə aclıqdan  ölməyə imkan vermir.

Nitqin pozulması  xəstənin sosial uyğunlaşmasını  əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir. Vaxt keçdikcə xəstənin nitqi o qədər anlaşılmaz olur ki, onunla danışıq əlaqəsinə girmək sadəcə olaraq mümkün olmur. Bu halda elektron yazı  maşınları  köməyə çatır. Bəzi  xarici  ölkələrdə göz almasının üzərində yerləşdirilmiş sensor datçiklərin köməyilə simvolların kompüter sistemləri tərəfindən yazılmasından istifadə olunur.

Aşağı  ətrafların dərin venalarının trombozunun qarşısını  almaq üçün xəstənin elastik bandajlardan istifadə etməsi lazımdır. İnfeksion ağırlaşmalar olduqda antibiotiklərin tətbiqi göstərişdir.

Hərəki  pozuntular xüsusi ortopedik cihazların istifadə edilməsi ilə qismən tənzimlənə bilər. Hərəkəti  asanlaşdırmaq üçün ortopedik ayaqqabılardan, əsalardan, yürüyüşçülər və daha sonra əlil arabalarından istifadə edilir. Xəstənin başı  sallandıqda, yarısərt  və ya sərt baş dayaqlarından istifadə edilir. Xəstəliyin son mərhələlərində xəstənin funksional çarpayıya ehtiyacı  olur.

YAS-ın ən ciddi ağırlaşmalarından biri  tənəffüsün pozulmasıdır. Qanda oksigenin miqdarı həyat  üçün təhlükəli həddə qədər düşdükdə və kəskin ifadə olunmuş tənəffüs çatışmazlığı inkişaf etdikdə periodik qeyri-invaziv ventilyasiya cihazlarının istifadəsi göstərişdir. Onlar xəstələr tərəfindən ev şəraitində istifadə oluna bilər, lakin bahalı  olduqlarına görə bir qədər əlçatmazdır. Əgər tənəffüs prosesinə müdaxilə ehtiyacı  sutkada 20 saatdan artıq olarsa, bu zaman xəstəyə traxeostomiya və ağciyərlərin süni  ventilyasiyasının tətbiq edilməsi göstərişdir. Xəstənin süni  ventilyasiya aparatına ehtiyac duyduğu an kritik hesab olunur, çünki bu, yaxınlaşan  ölümcül  sonluqdan xəbər verir. Xəstənin ağciyərlərin süni ventilyasiyası  sisteminə keçirilməsi məsələsi tibbi etika nöqteyi-nəzərindən çox mürəkkəbdir. Bu manipulyasiya müəyyən bir müddət ərzində xəstənin ömrünü qorusa da, eyni zamanda onun əzablarını uzatmış olur, çünki  YAS  xəstələrinin uzun zaman şüurları  saxlanmış olur.

Yan amiotrofik skleroz ciddi bir nevroloji xəstəlikdir və hal-hazırda xəstəyə demək olar ki, heç bir ümid yeri qoymur. Diaqnozun təyinində səhv etməmək çox vacibdir. Bu xəstəlik üçün effektiv müalicə yoxdur. Yan amiotrofik sklerozun müalicəsində tətbiq olunan tibbi və sosial tədbirlərin bütün kompleksi xəstənin maksimal dərəcədə tamdəyərli həyat sürməsinin təmin edilməsinə yönəldilməlidir.

 

Proqnoz

Yan amiotrofik skleroz xəstəliyinə tutulmuş şəxslərin ömrü müxtəlif məlumatlara görə 2-12  il arasında dəyişir, lakin xəstələrin 90%-i diaqnoz qoyulduqdan sonra 5 il ərzində ölürlər. Xəstəliyin terminal mərhələsində xəstələr tamamilə yatağa pərçimlənmiş olurlar, tənəffüs aktı ağciyərlərin süni  ventilyasiyası  aparatının köməyi ilə həyata keçirilir. Bu xəstələrin ölümü tənəffüsün dayanması  və pnevmoniya, tromboemboliya, yataq yaralarının ağırlaşaraq generalizə olunmuş infeksiyalara çevrilməsi kimi fəsadların prosesə qoşulması nəticəsində baş verə bilər.

 

 

Digər məqalələrimizə keçid:

https://nevropatologiya.az/2021/09/14/elektroneyromioqrafiya-enmq/

https://nevropatologiya.az/2021/09/14/elektromioqrafiya-emq/

https://nevropatologiya.az/2021/08/17/mrt-muayin%c9%99si/

 

 

 

 

 

“Azərbaycanda geniş yayılmış sinir xəstəlikləri” (Bakı, “Xəzər Universitei” nəşriyyatı, 2019) kitabından (12655 N-li müəlliflik şəhadətnaməsi). Məqalə ilk dəfə 17.10.2018-ci il tarixində medsite.az tibbi internet saytında dərc olunmuşdur.

     Müəllif: Fərhad  Əhmədov.  Həkim – nevropatoloq