Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu
Parkinson xəstəliyi (XBT-10 üzrə kodu G20) – mərkəzi sinir sisteminin idiopatik, tədricən proqressivləşən degenerativ xəstəliyi olub, hərəkətlərin ləngiməsi, əzələlərin rigidliyi (sərtliyi), sakit vəziyyətdə tremor və posturalreflekslərin pozulması ilə xarakterizə olunur. Bu simptomlar Parkinson xəstəliyinin (idiopatik, birinciliparkinsonizm) kliniki şəklinin əsasını təşkil edir. Ondan fərqli olaraq parkinsonizm sindromu (XBT-10 üzrə kodu G21), ekstrapiramid sistemin müxtəlif etiologiyalı zədələnmələri və ya mərkəzi sinir sisteminin bir sıra irsi və degenerativ xəstəliklərinin kliniki simptomokompleksinin tərkib hissəsi kimi də baş verə bilər. Xəstəliyin əsasında qara maddənin (substantia nigra) və beyin kötüyünün digər dofaminergik nüvələrinin piqmentli neyronlarının zədələnməsi dayanır.
Xəstəlik ilk dəfə 1817-ci ildə ingilis həkimi Ceyms Parkinson tərəfindən “Titrəmə iflici haqqında esse” əsərində təsvir edilib. Parkinson bu xəstəliyə “titrəmə iflici“ adını vermişdir. 1877-ci ildə J. Şarko xəstəliyin klinik xüsusiyyətlərini tamamlamış və onu Parkinson xəstəliyi adlandırmağı təklif etmişdir.
Yayılma tezliyi
Hər 100 000 əhaliyə 60-140 xəstə düşür. Yaş artdıqca, xəstəliyin rastgəlmə ehtimalı daha da böyüyür. Statistik məlumatlara görə, Parkinson xəstəliyi 65 yaşdan yuxarı əhalinin 1%-də və 40 yaşdan başlayaraq 0,4%-də baş verir. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər.
Təsnifat
- Birincili parkinsonizm.
- Parkinson xəstəliyi.
- Autosom-resessiv yuvenil parkinsonizmi.
- İkincili (simptomatik) parkinsonizm.
- Dərman parkinsonizmi.
- Toksiki parkinsonizm.
- Postravmatik parkinsonizm.
- Postensefalitik parkinsonizm.
- Digər neyroinfeksiyalar zamanı parkinsonizm.
- Hidrosefaliya zamanı parkinsonizm.
- Damar parkinsonizmi
- Posthipoksik parkinsonizm.
- Digər xəstəliklər zamanı parkinsonizm.
- MSS-nin digər degenerativ xəstəlikləri zamanı rast gəlinən parkinsonizm (parkinsonizm +).
- Əsasən sporadik formalar:
- Multisistem atrofiya.
- Proqressivləşən nüvəüstü iflic.
- Levi diffuz cisimləri xəstəliyi.
- Kortikobazal degenerasiya.
- Hemiparkinsonizm-hemiatrofiya.
- Alzheymer xəstəliyi.
- Kreytsfeldt-Yakob xəstəliyi.
- İrsi formalar:
- Hettinqton xəstəliyi.
- Spinoserebellyar degenerasiya.
- Hallevorden-Şpats xəstəliyi.
- Hepatolentikulyar degenerasiya.
- Pallidar degenerasiyalar.
- Bazal qanqlionların ailəvi kalsifikasiyası.
- Neyroakantositoz.
- Distoniya-parkinsonizm (DOFA-həssas, tez başlanan, X-xromosomla bağlı).
Etiologiya və patogenez
24% hallarda irsi meylliyə malikdir. Patogenezi: qara maddə, mavi ləkə nahiyəsində və beynin dofamin tərkibli digər sahələrində dofaminergik neyronların məhvi (qara maddənin neyronlarının 80%-nin degenerasiyasından sonra parkinsonizmin simptomları üçün xarakterik əlamətlər inkişaf edir). Quyruqlu nüvədə (nucleus caudatus) və qabıqda (putamen) dofaminin miqdarı azalır.
Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun kliniki təzahürləri sinir sisteminin keçirilmiş kəskin və xroniki infeksiyaları (epidemik Ekonomo ensefaliti; virus, gənə və digər növ ensefalitlər) nəticəsində əmələ gəlir. Parkinsonizmin yaranmasına beyin damarlarının aterosklerozu, serebrovaskulyar xəstəlikləri, şişlər, sinir sisteminin travmaları səbəb ola bilər. Dərman parkinsonizmi – bəzi preparatların: Fenotiazin törəmələri (Aminazin, Triftazin və s.), Rauvolfiya törəmələri (Rezerpin), Metildofanın uzunmüddətli istifadəsi zamanı yarana bilər. Parkinsonizm karbonmonoksid və manqan ilə kəskin və ya xroniki zəhərlənmə nəticəsində də inkişaf edə bilər. Akinetik-rigid sindromun yaranmasına irsi mənşəli olan baş beyində katexolaminlərin mübadiləsinin pozulması və ya bu prosesə nəzarət edən ferment sistemlərinin tamdəyərli olmaması səbəb ola bilər. Bir çox hallarda xəstəliyin autotosom-dominant tipli irsi xarakterli olması ortaya çıxır. Belə hallar Parkinson xəstəliyinə aiddir. Müxtəlif ekzogen və endogen amillər (ateroskleroz, infeksiyalar, intoksikasiyalar, travmalar) qabıqaltı nüvələrdə katexolaminlərin mübadilə mexanizmlərində genuin defektlərin meydana çıxmaına və xəstəliyin yaranmasına səbəb olur.
Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun yaranmasında əsas patogenetik həlqə olaraq ekstrapiramid sistemində katexolaminlərin (dofamin, asetilxolin, noradrenalin) metabolizminin pozulması çıxış edir. Dofamin hərəki fəaliyyətin yerinə yetirilməsində müstəqil mediator funksiyasını yerinə yetirir. Normal halda, bazal düyünlərdə dofaminin konsentrasiyası sinir sisteminin digər strukturlarında olduğundan bir neçə dəfə çoxdur. Asetilxolin zolaqlı cisim (striatum), solğun kürə (globus pallidus) və qara maddə (substantia nigra) arasında oyanıqlıq mediatorudur. Dofamin onun antaqonisti olub, tormozlayıcı təsir göstərir. Qara maddə və solğun kürənin zədələnməsi zamanı quyruqlu nüvə (nucleus caudatus) və qabıqda (putamen) dofaminin səviyyəsi aşağı düşür, dofamin və noradrenalin arasında mütənasiblik pozulur, ekstrapiramid sistemin funksiyalarında problemlər yaranır. Normal halda impulsasiya quyruqlu nüvənin, qabığın və qara maddənin fəaliyyətinin tormozlanmasına və solğun kürənin stimullaşdırılmasına doğru modullaşdırılıb. Qara maddənin funksiyasının zəifləməsi zamanı beyin qabığının ekstrapiramid zonaya nəzarət edən hissəsindən və zolaqlı cisimdən onurğa beyninin ön buynuzlarına gələn impulsların blokadası yaranır. Eyni zamanda, solğun nüvədən və qara maddən gələn patoloji impulslar onurğa beyninin ön boynuzlarının hüceyrələrinə daxil olur. Nəticədə α-fəallığın üstünlüyü ilə α- və γ-motoneyronlar sistemində impulsların sirkulyasiyasının güclənməsi baş verir ki, bu da parkinsonizmin əsas əlamətləri olan əzələ liflərinin pallidar-niqral rigidliyinə və tremorun yaranmasına səbəb olur.
Patomorfologiya
Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu zamanı əsas patoloji-anatomik dəyişikliklər qara maddə və solğun kürədə degenerativ dəyişikliklər və sinir hüceyrələrinin məhvi şəklində müşahidə olunur. Qara maddənin və mavi sahənin neyronlarında piqmentasiya itirilir. Mikroskopik olaraq tək-tük piqmentləşmiş neyronlar, neyronların məhvi nəticəsində yaranan kiçik miqdarda ekstrasellülyar melanin yığıntıları aşkar edilir. Ayrı-ayrı neyronlar atrofik və depiqmentləşmişdir; sağ qalmış neyronların tərkibində sferik eozinofil sitoplazmik əlavələr – Levi cisimləri müşahidə edilir. Məhv olmuş hüceyrələrin yerində, qlial elementlərin böyüməsi qeyd edilir və ya boşluq qalır.
Kliniki mənzərə
Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun bir neçə klinik formaları ayırd edilir:
- Rigid-bradikinetik;
- Tremor-rigid;
- Tremor.
Rigid-bradikinetik forma – əzələ tonusunun plastik tipli yüksəlməsi, aktiv hərəkətlərin getdikcə ləngiyərək tam hərəkətsizliyə qədər inkişaf etməsi ilə xarakterizə edilir. Xəstələrdə əzələ kontrakturaları və bükülmüş vəziyyət inkişaf edir. Parkinsonizmin bu forması, gedişinə görə onun ən bədxassəli növü olub, ən çox aterosklerotik, az hallarda isə postensefalitik parkinsonizm zamanı rast gəlinir.
Tremor-rigid forma – ətrafların, xüsusən də onların distal nahiyələrinin titrəməsi ilə xarakterizə olunur ki, xəstəlik inkişaf etdikcə buraya iradi hərəkətlərin buxovlanması da əlavə olunur.
Parkinsonizmin tremor forması üçün ətrafların, dilin, başın, çənənin daimi və ya demək olar ki, daimi orta və iri amplitudlu titrəməsinin olması xarakterikdir. Əzələlərin tonusu normal və ya bir qədər yüksəlmiş olur. İradi hərəkətlərin tempi saxlanılmış olur. Bu forma ən çox postensefalitik və postravmatik parkinsonizm zamanı rast gəlinir.
Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu üçün hipo- və akineziya xarakterikdir. Xəstələr özünəməxsus bükülmüş vəziyyət alırlar: baş və gövdə irəli əyilmişdir; əllər dirsək, bilək və falanqaarası oynaqlarda yarıməyilmiş vəziyyətdə olur və bir çox hallarda döş qəfəsinin və gövdənin bayır səthlərinə doğru çevrilir; ayaqlar diz oynağında yarıbükülmüş vəziyyətdə olur, mimikanın “kasıblığı“ qeyd olunur. Xəstəliyin inkişafı ilə iradi hərəkətlərin tempi tədricən yavaşıyır və bəzən çox erkən olaraq hərəkətsizlik baş verə bilər. Yeriş xırda addımlarla və ayaqlarını yerə sürtərək hərəkət etməklə xarakterizə olunur. Tez-tez irəli qaçmağa (propulsiya) meyllik qeyd edilir. Əgər xəstəni qabağa itələsək, o, yıxılmamaq üçün qaçır. Bununla o, sanki “öz ağırlıq mərkəzinə çatmağa“ çalışır. Çox vaxt xəstənin sinəsindən təkanla itələdikdə geri (retropulsiya) və kənara (lateropulsiya) hərəkət müşahidə olunur. Belə pulsasion hərəkətlər, həmçinin oturmağa, ayağa qalxmağa, başını geri qatlamağa çalışarkən müşahidə edilir. Akineziya və plastik hipertoniya daha kəskin şəkildə sifət əzələlərində, çeynəmə və boyun əzələlərində, ətrafların əzələlərində özünü göstərir. Yeriş zamanı əllərin müştərək hərəkəti qeyd edilmir (axeyrokinez). Nitq sakit, monoton, modulyasiyasız, kəlmənin sonunda “sönməyə“ meylli olur.
Ətrafları passiv hərəkət etdirərkən antaqonist əzələlərin müqavimətinin artması nəticəsində özünəməxsus əzələ müqaviməti, “dişli çarx fenomeni“ (oynaqların, xüsusilə mil-bilək oynağının passiv şəkildə bükülməsi və açılması zamanı oynaq səthinin iki dişli çarxın bir-birinə keçməsindən ibarət olması təəssüratı yaranır) qeyd edilir. Passiv hərəkətlər zamanı antaqonist əzələlərin tonusunun artmasını aşağıdakı üsulla müəyyən etmək olar: əgər uzanmış halda olan xəstənin başını qaldırsaq və sonra qəflətən əlimizi çəksək, o zaman xəstənin başı balışın üzərinə dərhal deyil, tədricən düşəcək. Bəzən yataqda uzanmış xəstənin başı balışdan bir az yüksəlmiş vəziyyətdə olur, buna – “hava yastığı” fenomeni deyilir.
Tremor – parkinsonizm sindromu zamanı həmişə rast gəlinməsə də, xarakterik bir simptomdur. Bu, ətrafların, sifət əzələlərinin, başın, çənənin, dilin ritmik, müntəzəm və qeyri-iradi hərəkətləri olub, adətən xəstə şaquli vəziyyətdə olarkən baş verir; daha çox sakit halda rast gəlinir və aktiv hərəkətlər zamanı itir. Titrəmələrin tezliyi saniyədə 4-8 Hz-dir. Bəzən barmaqların hərəkəti “həblərin yuvarlanması”, “sikkələrin hesablanması” şəklini alır. Tremor həyəcan zamanı artır, praktiki olaraq yuxuda itir və diqqəti cəmləşdirdikdə azalır.
Psixi pozuntular özünü təşəbbüsün və fəallığın itirilməsi, maraqların və dünyagörüşün daralması, müxtəlif emosional reaksiyaların və affektlərin kəskin azalması, eləcə də təfəkkürün bir qədər səthi və ləng olması (bradifreniya) şəklində göstərir. Bradipsixiya – aktiv şəkildə bir fikirdən digərinə keçməyin çətinliyi, akayriya – zəhlətökənlik, eqosentrizm də müşahidə edilir. Bəzən psixi oyanıqlıq paroksizmləri baş verir.
Vegetativ çatışmazlıqlar üzün dərisinin və başın tüklü hissəsinin yağlılığı, seboreya, hipersalivasiya, hiperhidroz, ətrafların distal hissələrinin trofiki pozuntuları şəklində özünü göstərir. Postural reflekslərin pozulması qeyd edilir. Bəzən xüsusi tədqiqat metodları vasitəsilə tənəffüsün tezliyi və dərinliyində qeyri-müntəzəmlik aşkar edilir. Dərin reflekslərdə dəyişiklik qeyd edilmir. Aterosklerotik və postensefalitik parkinsonizm zamanı dərin reflekslərin yüksəlməsi və piramid çatışmazlığın digər əlamətləri müəyyən edilə bilər.
Postensefalitik parkinsonizm zamanı okulogirik krizlər adlanan hallar baş verə bilər. Bu zaman xəstənin baxışları bir neçə dəqiqə və ya saat ərzində yuxarı doğru təsbit olur, belə hallarda bəzən baş geri atılır. Krizlər akkomodasiya və konvergensiyanın pozulması ilə birgə rast gəlinə bilər (proqressivləşən nuklear iflic).
Parkinson xəstəliyinin kliniki gedişində 3 mərhələ (3 ağırlıq dərəcəsi) ayırd edilir. Birinci mərhələdə xəstənin peşəkar imkanlarını və sosial-məişət fəallığını məhdudlaşdırmayan mülayim dərəcəli simptomlar aşkar edilir. İkinci mərhələdə xəstə peşəkar fəaliyyətini yerinə yetirmək qabiliyyətini və bəzi məişət vərdişlərini itirir. Üçüncü mərhələdə xəstə artıq özünəxidmət qabiliyyətini itirmiş olur (V.N. Ştok).
Diaqnoz və diferensial diaqnostika
İlk növbədə, Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu bir-birindən fərqləndirilməlidir. Postensefalitik parkinsonizm üçün okulomotor simptomlar, əyriboyunluq və qismən torsion distoniya əlamətləri xarakterikdir ki, bu əlamətlər heç vaxt Parkinson xəstəliyi zamanı rast gəlinmir. Yuxusuzluq, əsnəmə və öskürək tutmaları ilə müşayiət edilən tənəffüs diskineziyaları, adipozogenital pozuntular, vegetativ paroksizmlər də rast gəlinir. Postravmatik parkinsonizm diaqnozu gənc və orta yaşlı xəstələrdə dəqiq şəkildə təyin edilə bilər. Xəstəlik ağır, bəzən təkrarlanan kəllə-beyin travmalarından sonra inkişaf edir. Postravmatik parkinsonizm üçün anteropulsiya; baxışın spazmı; çeynəmənin, udmanın və tənəffüsün pozulması; kataleptoid hallar xarakterik deyil. Eyni zamanda, tez-tez vestibulyar çatışmazlıqlar, intellektin və yaddaşın pozulması, görmə hallüsinasiyaları (beyn qabığının zədələnməsi nəticəsində) rast gəlinir. Bir çox hallarda patoloji prosesin reqrediyent gedişi və ya sabitləşməsi qeyd edilir. Postravmatik parkinsonizmdə serebrospinal mayenin təzyiqinin artımı hüceyrə və protein tərkibinin normal olması fonunda aşkar edilir.
Manqan intoksikasiyası mənşəli parkinsonizminin diaqnostikası üçün anamnez (manqan və ya onun oksidləri ilə əlaqəli əmək fəaliyyəti ilə bağlı məlumatlar), bioloji mayelərdə manqanın aşkarlanması vacibdir. Karbonmonoksid parkinsonizminin diaqnozu qanda karboksihemoqlobinin təyin edilməsinə əsaslanır.
Aterosklerotik parkinsonizmdə tremor və rigidlik serebral aterosklerozun əlamətləri ilə yanaşı müşahidə edilir və ya beyin qan dövranının kəskin pozulmasından sonra baş verir. Ocaqlı nevroloji əlamətlər piramid çatışmazlıq və yüksək ifadə olunmuş psevdobulbar simptomlar şəklində özünü göstərir. Tez-tez birtərəfli rigidlik və hərəkətlərin buxovlanması müəyyən edilir. Qanda ateroskleroz üçün xarakterik olan dislipidemiya aşkar edilir.
Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu zamanı elektromioqrafiya əzələlərin elektrogenezinin pozulmasını və sakit halda əzələlərin bioelektrik aktivliyinin artmasını göstərir. Elektroensefaloqrafiya zamanı əsasən, baş beynin bioelektrik fəaliyyətində diffuz, kobud olmayan dəyişikliklər aşkar edilir.
Parkinson xəstəliyinə bənzər klinik şəkil, senil aterosklerotik demensiya zamanı da müşahidə edilə bilər. Bu xəstəlik üçün başlıca olaraq demensiyaya qədər inkişaf edə bilən kobud ruhi pozuqluqlar xarakterikdir. Rigidlik və hərəkətlərin buxovlanması mülayim dərəcədə ifadə olunur, bir qayda olaraq, tremor qeyd edilmir. Parkinsonizmin bəzi kliniki təzahürləri sinir sisteminin digər irsi-degenerativ xəstəlikləri: Fridreyx ataksiyası, olivopontoserebellyar atrofiya, ortostatik hipokineziya, Kreytstfeld-Yakob xəstəliyi və s. zamanı da aşkar edilə bilər. Bu xəstəliklərdə akinetik-rigid simptomlarla yanaşı beyincik ataksiyasının proqressivləşən halları da müşahidə edilir.
Müalicə
Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun müalicəsi kompleks şəklində və uzunmüddətli olmalıdır. Müalicəyə spesifik antiparkinsonik preparatlar, sedativ dərmanlar, fizioterapiya, müalicəvi bədən tərbiyəsi, psixoterapiya daxil olmalıdır. Psixoterapiya etioloji amilləri, xəstənin yaşını, xəstəliyin kliniki formasını və mərhələsini, həmçinin yanaşı xəstəliklərin mövcudluğunu nəzərə almaqla aparılmalıdır.
Hal-hazırda parkinsonizm əleyhinə preparatların 6 əsas qrupu vardır:
- mərkəzi xolinolitiklər;
- amantadinlər;
- Levadopa preparatları;
- B tipli monoaminoksidaza (MAO-B) inhibitorları;
- katexol-O-metil-transferaza (KOMT) inhibitorları;
- dofamin reseptorlarının aqonistləri.
Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində xolinolitiklər və ya amantadin qrupundan olan preparatlar təyin edilir. İkinci mərhələdə – həmin preparatlar və kiçik dozada DOFA tərkibli preparatlar tətbiq edilir. Üçüncü mərhələdə – DOFA tərkibli preparatların dozası artırılır və müalicəyə B tipli MAO inhibitorları, KOMT inhibitorları və ya dofamin reseptorlarının aqonistləri əlavə edilir.
Xolinolotiklər parkinsonizm zamanı xolinergik sistemlərin fəallığının artmasının qarşısını alır. Dərmanın optimal dozası və neçə dəfə verilməsi (adətən, sutkada 3 tabletdən artıq olmayaraq) tədricən təyin edilir. Daha çox istifadə olunan xolinolitiklərə Parkopan (Siklodol, Artan) və Akineton (Biperiden, Dekinet) aid edilir. Xolinolitiklərin effektivliyinə şübhə yarandıqda, preparatın verilməsi dayandırılır. Dərmanın kəsilməsindən sonra xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi, həmin preparatın təyininin effektiv olmasını sübut edir. Belə olan halda xolinolitikin verilməsini bərpa edirlər. Xolinolitiklərin təyininə qlaukoma və prostat vəzisinin adenoması əks-göstərişdir. Ağızda quruluq, dumanlı görmə şəklində rast gəlinən əlavə təsirlər, dozanın fərdi olaraq artıq olmasından xəbər verir və birdəfəlik və sutkalıq dozaların tənzimlənməsini tələb edir.
Amantadin qrupu preparatları əvvəlcə yarı dozada (0,05 q), sutkada 2-3 dəfə təyin edilir və ya həmin dozada digər parkinsonizm əleyhinə preparatlara əlavə edilir. Lazım gəldikdə, dozanı tədricən artırmaq olar (sutkada 0,5 q-dan artıq olmayaraq). Amantadinlərlə müalicə zamanı rast gəlinən əlavə təsirlərdən narahatlıq, başgicəllənmələr (sistemsiz), ətrafların distal nahiyələrinin dərisinin “mərmər“ rəng alması, görmə okklüziyalarını misal göstərmək olar. Dozanın azaldılması və ya preparatın təyininin dayandırılmasından sonra əlavə təsirlər yox olur. Qlüdantan preparatı farmakoterapevtik effektinə görə Midantandan geri qalsa da, bir qayda olaraq, əlavə təsirləri müşahidə olunmur.
Parkinsonizmin ağır klinik əlamətlərinin müalicəsi üçün hazırda əsas dərman vasitəsi – DOFA tərkibli preparatlardır. Dofamin hematoensefalik səddi keçə bilmədiyi üçün Levodopadan istifadə edilir. Levadopanın periferik dofadekarboksilaza (DDK) frementinin təsiri altında vaxtından əvvəl metabolik transformasiyası ona gətirib çıxarır ki, preparatın yalnız 20%-i beyinə gəlib çatır və eyni zamanda digər orqanlar və sistemlər tərəfindən çoxlu əlavə təsirlər müşahidə edilir. Bu səbəbdən Levadopanın periferik DDK inhibitorları ilə kombinə edilmiş preparatlarının tətbiqi daha məqsədəuyğun hesab edilir. Ən çox tətbiq edilən preparatlar: Sinemat (maksimal sutkalıq doza – 750 mq və ya 3 tablet), Nakom (maksimal sutkalıq doza – 750 mq və ya 3 tablet), Madopar-250 (maksimal sutkalıq doza – 600 mq və ya 3 kapsul) hesab olunur. Bu qrup preparatların uzadılmış müddət təsir göstərən formaları (Sinemat CR və Madopar HBS) da mövcuddur.
Hərəki flüktuasiyaların tənzimlənməsi üçün B tipli MAO inhibitorları Yumeks və ya Deprenil (5 mq-lıq tabletlər, sutkalıq doza 10-20 mq olmaqla, 2-4 qəbula) və KOMT inhibitorları – Tolkapon (Tasmar), Entekapon, Nitekapon 50-100 mq dozasında, sutkada 3-4 dəfə təyin etmək olar. Bu məqsədlə dofaminergik reseptorların aqonistlərini də təyin etmək olar. Onların təsiri degenerasiyaya uğramış niqrostriar neyronların vəziyyətindən asılı olmur və postsinaptik dofaminergik reseptorlara doğru yönəlmiş olur. Bu qrup preparatlara Bromkriptin (Parlodel) – 2,5 mq-lıq tabletlərdə, sutkalıq dozası 15-25 mq, Lizurid (Lizenil) – 0,2 mq-lıq tabletlərdə, sutkalıq dozası 0,4-6 mq, Piribedil (Trivastal) – 50 mq-lıq tabletlərdə, sutkalıq dozası 150 mq və s. misal göstərmək olar (Ştok V.N.).
Parkinsonizmdən əziyyət çəkən xəstələrin neyrocərrahi müalicəsinin əsasında qabıqaltı nüvələrə kəllənin rentgenoqrafiyası və baş beynin kompüter tomoqrafiyasının nəzarəti altında stereotaksik müdaxilə dayanır. Əməliyyatın məqsədi rigidliyi azaltmaq üçün solğun kürənin mexaniki, kimyəvi, elektrik və ya kriogen təsir vasitəsilə məhv edilməsi və ya tremoru azaltmaq üçün talamusun arxa nüvəsinin dağıdılmasıdır. Akineziya nadir hallarda korreksiyaya tabe olur. Əməliyyatın effektivliyi 80% təşkil edir. Stereotaksik əməliyyat üçün göstərişlər: əmək qabiliyyətinin və ya gündəlik həyatda sosial adaptasiyanın əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşması, xəstəliyin medikamentoz terapiyaya tabe olmaması, hemiparkinsonizm, xəstəliyin yavaş inkişaf etməsidir. Əks-göstərişlər: anamnezdə beyin qan dövranının pozulması faktının mövcudluğu, hidrosefaliya, ağır arterial hipertoniya, psixi pozuntulardır. Xəstənin 65 yaşından sonra əməliyyatın risklilik dərəcəsi artır. İkitərəfli müdaxilələrə qərar verərkən çox ehtiyatlı olmaq lazımdır.
Parkinsonizm əleyhinə preparatların təyinindən savayı metabolik terapiya kursları, zəruri hallarda – sedativ preparatlar, müalicəvi bədən tərbiyəsi, akupunktur kursları (əzələ tonusunu azaltmaq üçün), psixoterapiya da təyin olunmalıdır.
Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm zamanı əmək qabiliyyəti hərəki pozuntuların inkişaf dərəcəsindən və peşə fəaliyyətinin növündən asılıdır. Hərəki funksiyaların yüngül və mülayim dərəcəli pozulmaları zamanı xəstələr müxtəlif əqli iş növləri, eləcə də fiziki gərginlik və dəqiqlik tələb edən hərəkətlərin yerinə yetirilməsi ilə bağlı olmayan iş növlərində uzun müddət əmək qabiliyyətlərini saxlayırlar. Xəstəliyin şiddətli təzahürləri zamanı xəstələr əmək qabiliyyətlərini itirirlər və kənar şəxslərin yardımına ehtiyac duyurlar.
Parkinson xəstəliyinin müalicəsi olduqca mürəkkəb, kompleks bir vəzifədir və həkimdən müvafiq bilik səviyyəsi, böyük təcrübə, eləcə də müşahidə qabiliyyəti və səbrli olmağı tələb edir. Yuxarida sadalanan simptomatik müalicəyə aid yanaşmalara əlavə olaraq, son illərdə gen terapiyası əsasında olanlar da daxil olmaqla innovativ, patogenetik dərmanların istifadəsi üzrə geniş miqyaslı tədqiqatlar aparılmışdır. Həmin preparatların yaxın onillikdə klinik praktikaya daxil olacağı gözlənilir ki, bu da Parkinson xəstəliyinin proqnozunu və xəstələrin həyat keyfiyyətini əsaslı şəkildə dəyişdirəcək. Eyni zamanda mövcud dərman vasitələri və müalicəyə yanaşmalar xəstəliyin hərəki və digər simptomlarının bütün təzahürlərinə təsir göstərərək hər bir konkret xəstə üçün müalicə rejiminin maksimum dərəcədə fərdiləşdirilməsini təmin etməyə imkan verir. Düzgün seçilmiş müalicə, xəstələrə uzun müddət fiziki və zehni fəallıqlarını lazımi səviyyədə saxlamağa, əmək fəaliyyətlərini davam etdirməyə, tamdəyərli həyat yaşamağa imkan verir.
Profilaktika
Parkinson xəstəliyinin yaranma riskini azaltmaq üçün aşağıdakı profilaktik tədbirlər görülməlidir:
- Neyroleptiklər və parkinsonizm törədə bilən digər preparatların istifadəsinin vaxtı nəzərə alınmalıdır. Onlardan 1 aydan artıq fasilə vermədən istifadə edilə bilməz.
- Travma və ya infeksiya ilə bağlı serebrovaskulyar patologiyaların vaxtında diaqnostikası və müalicəsi. Beləliklə, dofamin istehsalının disfunksiyasının qarşısını almaq olar.
- Parkinson xəstəliyinin əlamətləri aşkar edildikdə vaxtı itirmədən həkimə müraciət olunmalıdır.
- Daha çox elmi sübutlar göstərir ki, qəhvə içməyi xoşlayan və siqaret çəkən insanlar arasında demək olar ki, Parkinson xəstəliyinə rast gəlinmir. Lakin bu, tövsiyə kimi qəbul edilməməli olan spesifik bir profilaktik tədbirdir. Həm də xəstəlik aşkar edildikdə, siqaret çəkməyə və ya qəhvə içməyə başlamağın heç bir mənası yoxdur, çünki bu, patoloji proseslərin gedişinə heç cürə təsir göstərmir. Buna baxmayaraq, əks-göstərişlər olmadıqda, müntəzəm surətdə minimal dozada təbii qəhvənin içilməsi tövsiyə olunur.
- Neyronları həqiqətən qoruya bilən maddələr – flavonoidlər və antosiyanlardır. Onlar almanın və sitrus meyvələrinin tərkibində kifayət qədərdir.
- Stressdən yayınmaq, sağlam həyat tərzi keçirmək və bədən tərbiyəsi ilə məşğul olmaqla sinir sistemini qorumaq lazımdır.
- B qrupu vitaminləri və liflərlə zəngin olan pəhriz rejiminə riayət etmək lazımdır.
- Manqan, karbon monoksid, opiatlar, pestisidlər kimi xəstəliyin inkişafına təsir göstərən zərərli maddələrlə təmasdan qaçmaq.
- Yeni tədqiqatlar göstərir ki, giləmeyvələrin istehlak edilməsi xəstəliyin yaranma riskinə təsir göstərə bilər.
Xəstəliyin gedişi və proqnoz
Bir qayda olaraq, Parkinson xəstəliyində klinik simptomlarının şiddəti vaxt keçdikcə artır. Dərman intoksikasiyasının səbəb olduğu bəzi formalar istisna təşkil edir (dərmanların ləğvi ilə vəziyyətdə yaxşılaşma ola bilər). Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun əksər simptomlarının xronikliyi və davamlı inkişafı sağalmağa ümid qoymur. Ümumiyyətlə, belə qəbul edilmişdir ki, başlanğıc mərhələdə aparılan müalicə simptomların şiddətini azalda və xəstəliyin inkişafını ləngidə bilər. Sonrakı mərhələlərdə müalicə daha az effektiv olur.
Ağır dərəcəli əlillik və ya ölüm, xəstəliyin başlanğıcından keçən ilk 5 il ərzində xəstələrin 25%-də, növbəti 5 ildə 65%-də, 15 illik sərhəddən sağ qalanların isə 89%-də baş verir. Parkinson xəstəliyi olan xəstələrdə ölüm səviyyəsi ümumi əhalidən 3 qat daha yüksəkdir. Levodopanın istifadə edilməsinin başlamasıyla, bu göstərici, təxminən 50% azalmış və ömür uzunluğu bir neçə il artmışdır. Lakin Levodopanın həqiqətən də xəstəliyin əsasında dayanan patoloji mexanizmləri dəyişməsini göstərən dəlillər hələ ki, aşkar edilməmişdir.
Digər məqalələrimizə keçid:
https://nevropatologiya.az/2021/08/17/mrt-muayin%c9%99si/
“Azərbaycanda geniş yayılmış sinir xəstəlikləri” (Bakı, “Xəzər Universitei” nəşriyyatı, 2019) kitabından (12655 N-li müəlliflik şəhadətnaməsi). Məqalə ilk dəfə 2018-ci ildə medsite.az tibbi internet saytında dərc olunmuşdur.
Müəllif: Fərhad Əhmədov. Həkim – nevropatoloq